La hemoglobina es una heteroproteína de la sangre, de masa molecular 64.000 (64 kDa), decolor rojo característico, que transporta el oxígeno desde los órganos
respiratorios hasta los tejidos, en vertebrados y algunos invertebrados.
La hemoglobina es una proteína
de estructura cuaternaria, que consta de cuatro subunidades. Su función
principal es el transporte de oxígeno. Esta proteína hace parte de la familia
de las hemoproteínas, ya que posee un grupo hemo.
Tipos de hemoglobina
•Hemoglobina A o HbA, llamada también hemoglobina del adulto o hemoglobina normal, representa
aproximadamente el 97% de la hemoglobina en el adulto. Está formada por dos
globinas alfa y dos globinas beta.
•Hemoglobina A2:
Representa menos del 2,5% de la hemoglobina después del nacimiento. Está
formada por dos globinas alfa y dos globinas delta. Sufre un
aumento marcado en la beta-talasemia,
al no poderse sintetizar globinas beta.
•Hemoglobina S:
Hemoglobina alterada genéticamente presente en la anemia de células
falciformes. Afecta predominantemente a la poblaciónafroamericana y amerindia.
•Hemoglobina F:
Hemoglobina fetal: formada por dos globinas alfa y dos globinas gamma. Tras el
nacimiento desciende la síntesis de globinas gamma y aumenta la producción de
globinas beta.
•Oxihemoglobina:
Representa la hemoglobina que posee unido oxígeno (Hb+O2)
•Metahemoglobina:
Hemoglobina cuyo grupo hemo tiene el hierro en estado férrico, Fe (III) (es
decir, oxidado). Este tipo de hemoglobina no puede unir oxígeno. Se produce por
una enfermedad congénita en la cual hay deficiencia de metahemoglobina
reductasa, enzima encargada de mantener el hierro como Fe(II). La
metahemoglobina también se puede producir por intoxicación de nitritos.
•Carbaminohemoglobina: se refiere a la
hemoglobina que ha unido CO2 después
del intercambio gaseoso entre los glóbulos rojos y los tejidos (Hb+CO2).
•Carboxihemoglobina: Hemoglobina resultante de
la unión con el CO. Es letal en grandes concentraciones (40%). El CO presenta
una afinidad 200 veces mayor que el oxígeno por la Hb, por lo que desplaza a
este fácilmenteproduce hipoxia tisular, pero con una coloración cutánea normal
(produce coloración sanguínea fuertemente roja) (Hb+CO).
•Hemoglobina glucosilada: aunque se encuentra
normalmente presente en sangre en baja cantidad, en patologías como la diabetes
se ve aumentada. Es el resultado de la unión de la Hb con glucosa u otros
carbohidratos libres.
Estructura
La forman cuatro
cadenas polipeptídicas (globinas) a cada una de las cuales se une un grupo
hemo, cuyo átomo de hierro es capaz de unir de forma reversible una molécula de
oxígeno. El grupo hemo está formado por:
Unión del
succinil-CoA (formado en ciclo de Krebs o ciclo del ácido cítrico) al
aminoácido glicina formando un grupo pirrol.
Cuatro grupos pirrol
se unen formando la protoporfirina IX.
La protoporfirina IX
se une a un ion ferroso (Fe2+) formando el grupo hemo.
No hay comentarios:
Publicar un comentario